什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病？

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 (MND) 是一組疾病的名稱(chēng)。這些疾病會(huì)影響稱(chēng)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)。在MND 中，這些神經(jīng)元退化并死亡。這導(dǎo)致肌肉變得越來(lái)越虛弱。這最終會(huì)導(dǎo)致癱瘓。MND疾病組包括：

• 盧伽雷氏病，也稱(chēng)為肌萎縮側(cè)索硬化癥 (ALS)
• 進(jìn)行性肌萎縮癥 (PMA)
• 進(jìn)行性延髓麻痹 (PBP)
• 原發(fā)性側(cè)索硬化癥 (PLS)
• 肯尼迪氏病，也稱(chēng)為脊髓和延髓肌萎縮癥 (SBMA)

MND是一種罕見(jiàn)的疾病。人們被診斷患有MND的平均年齡為58歲。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的癥狀是什么？

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一種進(jìn)行性疾病，通常起病緩慢并隨著時(shí)間的推移而惡化。癥狀通常在擴(kuò)散之前從身體的一側(cè)開(kāi)始。通常，人們首先注意到的是：

• 他們的手和握力無(wú)力
• 言語(yǔ)不清
• 他們的腿無(wú)力，并且容易絆倒
• 肩膀無(wú)力，舉重困難
• 抽筋和肌肉抽搐

后來(lái)，患有MND的人：

• 變得非常虛弱，很少或根本沒(méi)有運(yùn)動(dòng)
• 說(shuō)話、呼吸和吞咽有困難

一些患有MND的人會(huì)發(fā)展成一種癡呆癥。

MND不會(huì)影響您的以下能力：

• 看
• 聽(tīng)到
• 聞
• 品嘗
• 觸碰

什么導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病？

MND的確切原因尚不清楚。您無(wú)法從某人身上感染 MND。

一般而言，MND 被認(rèn)為是由環(huán)境、生活方式和遺傳因素共同引起的。大多數(shù) MND 病例的發(fā)展沒(méi)有明顯的原因。

大約十分之一的病例是“家族性”的，這意味著這種情況是遺傳的。這是由于基因突變或基因錯(cuò)誤。

如果您有 MND 相關(guān)基因突變，您的孩子有50/50的機(jī)會(huì)遺傳該MND相關(guān)基因突變。

如果您家中有人患有 MND，則可以對(duì)家中的其他人進(jìn)行基因突變檢測(cè)。在您與遺傳咨詢(xún)師會(huì)面后安排測(cè)試。您還將獲得有關(guān)可能的測(cè)試結(jié)果的支持和咨詢(xún)。該測(cè)試通常通過(guò)血液樣本完成。

遺傳了基因突變的人患 MND 的幾率很高。但是，重要的是要記住，并非所有具有基因突變的人都會(huì)患上 MND。

我應(yīng)該什么時(shí)候去看醫(yī)生？

如果您注意到早期MND的任何癥狀，您應(yīng)該去看醫(yī)生。如果您家中有人患有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，您可以接受醫(yī)生的基因突變檢測(cè)。

如何診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病？

當(dāng)癥狀首次出現(xiàn)時(shí)，MND可能很難診斷。您的癥狀可能是輕微的和非特異性的，并且可能與其他情況有關(guān)。如果您的癥狀沒(méi)有好轉(zhuǎn)，請(qǐng)務(wù)必去看醫(yī)生。

沒(méi)有一種測(cè)試可以診斷MND。您可能需要完成一系列測(cè)試。其中一些將消除其他條件。

您的醫(yī)生可能會(huì)將您轉(zhuǎn)介給神經(jīng)科醫(yī)生（腦和神經(jīng)醫(yī)生），他將對(duì)您進(jìn)行檢查并進(jìn)行各種測(cè)試。這些可能包括：

• 驗(yàn)血
• 神經(jīng)傳導(dǎo)研究，以測(cè)量您的神經(jīng)和肌肉的工作情況
• 肌肉活檢

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病如何治療？

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病患者通常需要不同專(zhuān)家的幫助，例如：

• 全科醫(yī)生
• 神經(jīng)科醫(yī)生
• 職業(yè)理療師
• 物理治療師
• 言語(yǔ)病理學(xué)家
• 心理學(xué)家
• 家庭護(hù)理護(hù)士
• 社會(huì)工作者

MND無(wú)法治愈。但是，在專(zhuān)家的幫助下，可以做很多事情：

• 緩解癥狀
• 保持你的生活質(zhì)量
• 讓你盡可能長(zhǎng)時(shí)間地移動(dòng)

您可能需要設(shè)備和家庭改造的幫助，以協(xié)助運(yùn)動(dòng)和功能。這些可能包括：

• 輪椅
• 通信技術(shù)
• 管飼
• 呼吸機(jī)

大多數(shù)MND患者會(huì)在發(fā)病后2至3年內(nèi)死亡。但是，有些人可以長(zhǎng)壽。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可以預(yù)防嗎？

由于沒(méi)有已知的 MND 病因，因此您無(wú)法采取任何措施來(lái)預(yù)防它。

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥有哪些？

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的并發(fā)癥與晚期疾病有關(guān)。這可能涉及呼吸衰竭和癱瘓。

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